Tulžies atrezija yra būklė, kai naujagimių tulžies latakai užsidaro, todėl tulžis kaupiasi kepenyse. Ši būklė gali atsirasti, kai kūdikis yra įsčiose. Tačiau simptomai dažniau pasireiškia praėjus 2-4 savaitėms po gimimo.
Tulžies latakas yra latakas, pernešantis tulžį iš kepenų ląstelių į dvylikapirštę žarną. Tulžis atlieka svarbų vaidmenį virškinant riebalus ir riebaluose tirpius vitaminus, tokius kaip vitaminai A, D, E ir K. Tulžis taip pat padeda pašalinti iš organizmo toksinus ir kitas atliekas.
Kūdikiams, sergantiems tulžies atrezija, tulžis negali tekėti į žarnyną, nes užsikimšę latakai. Ši būklė gali pažeisti kepenų audinį ir sukelti rando audinio susidarymą, kuris laikui bėgant gali išsivystyti į cirozę.
Tulžies atrezija nėra liga, perduodama iš tėvų ir yra reta. Nepaisant to, ši būklė yra rimta ir pavojinga, jei ji greitai nerandama ir negydoma.
Tulžies atrezijos priežastys
Nežinoma, kas sukelia tulžies atreziją. Tačiau įtariama, kad ši sąlyga yra susijusi su keliais veiksniais, įskaitant:
- Virusinė ar bakterinė infekcija
- Kenksmingų cheminių medžiagų poveikis
- Imuninės sistemos sutrikimai
- Tam tikrų genų mutacijos ar pokyčiai
- Sutrikęs kepenų ir tulžies latakų vystymasis gimdoje
- Tam tikrų vaistų, tokių kaip karbamazepinas, vartojimas nėštumo metu
Tulžies atrezijos simptomai
Kūdikiams, sergantiems tulžies atrezija, bus gelta. Ši būklė yra įprasta naujagimiams ir praeis per 2–3 savaites. Tačiau kūdikiams, sergantiems tulžies atrezija, gelta gali trukti ilgiau nei 3 savaites.
Kūdikio svoris paprastai yra normalus ir didės 1 mėnesį po gimimo. Tačiau po to svoris kris ir jį bus sunku priaugti. Jos gelta laikui bėgant taip pat pablogės.
Kiti tulžies atrezijos simptomai yra:
- Tamsus šlapimas
- Išmatos blyškios (pilkai baltos) ir aštraus kvapo
- Dėl kepenų ir blužnies padidėjimo išsipučia skrandis
- Nosies kraujavimas
- Niežtintis bėrimas
Kada eiti pas gydytoją
Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei jūsų kūdikis atrodo geltonas, ypač jei yra kitų simptomų, rodančių tulžies atreziją, kaip aprašyta aukščiau.
Jei negydoma nedelsiant, kūdikiams, sergantiems tulžies atrezija, per 6 mėnesius išsivystys cirozė, o per 1 metus - kepenų nepakankamumas. Jei kūdikis nebus gydomas, jam reikės persodinti kepenis 2 metų amžiaus.
Tulžies atrezijos diagnozė
Norėdami diagnozuoti tulžies atreziją, gydytojas paklaus apie simptomus, kurie atsiranda kūdikiui. Po to gydytojas patikrins, ar nėra geltos požymių ir kūdikio šlapimo bei išmatų spalvą, jei tokių yra. Gydytojas taip pat apčiupins kūdikio pilvą, kad nustatytų kepenų padidėjimą (hepatomegaliją) arba blužnies padidėjimą (splenomegalija).
Tulžies atrezija turi panašių simptomų kaip kepenų liga. Norėdami patvirtinti diagnozę, gydytojas atliks papildomus tyrimus, tokius kaip:
- Kraujo tyrimai bilirubino kiekiui nustatyti
- Pilvo ultragarsas, norint pamatyti išsamesnę tulžies sistemos, kepenų ir blužnies organų apžvalgą
- Kepenų ir tulžies takų rūgštis (HIDA) nuskaityti, siekiant nustatyti užsikimšusio tulžies latako vietą kepenyse ar už jos ribų
- Kepenų biopsija (audinių mėginių ėmimas), siekiant nustatyti kepenų pažeidimą ir atmesti galimybę, kad gelta gali atsirasti dėl kitos ligos, pvz., hepatito.
- Diagnostinė chirurgija su laparoskopija, ty anestezuojant pacientą ir atliekant nedidelį pjūvį paciento pilve, kad per kamerą būtų galima pamatyti kepenų ir tulžies latakų būklę.
Tulžies atrezijos gydymas
Pagrindinis tulžies atrezijos gydymas yra Kasai operacija. Ši operacija atliekama perpjaunant užsikimšusią tulžies lataką ir pakeičiant jį dalimi kūdikio plonosios žarnos.
Jei ši operacija atliekama kūdikiui nesulaukus 3 mėnesių, jos sėkmės rodiklis yra 80%. Tačiau reikia pažymėti, kad Kasai operacija neišgydo tulžies atrezijos. Ši operacija tik sulėtina komplikacijų, tokių kaip kepenų audinio pažeidimas, atsiradimą.
Tulžies latakai yra kepenų viduje ir išorėje. Tulžies atrezija, kuri atsiranda kepenų tulžies latakuose, negali būti gydoma Kasai operacija. Galima tvarkyti – duoti vitaminų ir papildų, padedančių pašalinti tulžį iš kepenų.
Tačiau šių priemonių paprastai nepakanka. Gydytojas taip pat gali rekomenduoti kepenų persodinimą, kad pažeistas kepenis pakeistų sveikomis donoro kepenimis.
Daugeliu atvejų kūdikiams, kuriems buvo atlikta Kasai operacija, taip pat reikia persodinti kepenis, tačiau ilgesniam laikui.
Tulžies atrezijos komplikacijos
Dėl tulžies atrezijos kūdikis gali nesugebėti virškinti riebalų iš motinos pieno ar mišinių. Taip yra todėl, kad tulžis, reikalinga riebalams virškinti, negali pasiekti žarnyno. Be to, kūdikiams, sergantiems tulžies atrezija, taip pat gali trūkti vitaminų A, D, E ir K.
Tai gali sukelti sulėtėjusį kūdikio augimą ir kai kurias sveikatos problemas dėl vitaminų trūkumo, pavyzdžiui, infekciją, kraujavimą ir regėjimo sutrikimus. Tačiau šią komplikaciją galima valdyti tiekiant maistą ir papildus, kurie gali patenkinti kūdikių riebalų ir vitaminų suvartojimą.
Svarbu atsiminti, kad tulžies atrezija gali sukelti kitų pavojingesnių komplikacijų, būtent cirozę ir kepenų nepakankamumą. Todėl ankstyva diagnostika ir gydymas yra labai svarbūs pacientams, sergantiems tulžies atrezija.
Tulžies atrezijos prevencija
Kaip aprašyta aukščiau, tulžies atrezijos priežastis nėra tiksliai žinoma. Todėl kol kas nežinoma, kaip apsisaugoti nuo šios ligos. Nepaisant to, nėščios moterys gali sumažinti savo kūdikių riziką susirgti šia liga, atlikdamos šiuos veiksmus:
- Užkirsti kelią infekcijai, laikydamiesi kūno higienos ir skiepų
- Atlikite nėštumo patikrinimą pagal gydytojo rekomenduotą grafiką
- Sveikas gyvenimo būdas, pavyzdžiui, nerūkymas
- Venkite kenksmingų cheminių medžiagų poveikio
- Pakankami mitybos poreikiai nėštumo metu per maistą ir reguliariai vartojant prenatalinius vitaminus
