Amiloidozė - simptomai, priežastys ir gydymas

Amiloidozė arba amiloidozė yra reta liga, kuri atsiranda, kai organizmo audiniuose kaupiasi amiloidinės medžiagos. Amiloidas yra baltymas, kuris gaminamas kaulų čiulpuose ir gali būti laikomas kūno audiniuose ar organuose.

Pacientai, sergantys amiloidoze, ligos pradžioje dažnai nejaučia jokių simptomų. Tačiau ligai paūmėjus, šis amiloido kaupimasis paveiks paveikto organo veiklą ir sukels mirtinų komplikacijų.

Amiloidozės simptomai

Ankstyvosiose stadijose amiloidoze sergantys žmonės nejaučia jokių simptomų, kol galiausiai liga pereina į pažengusią stadiją. Simptomai, kurie atsiranda, priklauso nuo to, kur kaupiasi amiloidas. Kai kurie dažni amiloidozės simptomai:

• Pavargęs ir suglebęs
• Sąnarių skausmas
• Sustorėjusi oda arba lengvai atsirandančios mėlynės
• Patinęs liežuvis
• Rankų ir pėdų dilgčiojimas arba tirpimas
• Nereguliarus širdies plakimas
• Sunku kvėpuoti
• Patinusios galūnės
• Viduriavimas ir kruvinos išmatos
• Drastiškas svorio kritimas

Kada eiti pas gydytoją

Amiloidozės simptomai nėra tipiški, todėl sergantieji dažnai nesuvokia, kad patiriami nusiskundimai yra šios ligos simptomai. Kreipkitės į gydytoją, jei pasireiškia pirmiau minėti simptomai, ypač jei šie simptomai nepalengvėja.

Jei diagnozuojama amiloidozė, būtina reguliariai tikrintis savo gydytoją. Gydytojas stebės ligos eigą ir Jūsų organizmo reakciją į gydymą.

Amiloidozės priežastys

Amiloidozę sukelia nenormalus amiloido kaupimasis inkstuose, širdyje ar virškinimo organuose. Kaulų čiulpuose susikaupęs amiloidas gali sutrikdyti šių organų darbą.

Amiloido kaupimąsi gali sukelti šios sąlygos:

• Pirminė amiloidozė arba AL amiloidozė (imunoglobulino lengvosios grandinės amilodiozė)

  Ši būklė atsiranda, kai kaulų čiulpai gamina nenormalius antikūnus, vadinamus amiloidinėmis lengvosiomis grandinėmis, kurių negalima suskaidyti ir kauptis širdyje, inkstuose, odoje, nervuose ir kepenyse.

• Antrinė amiloidozė arba AA amiloidozė

  Ši būklė atsiranda dėl A tipo amiloido (AA) kaupimosi, kurį sukelia lėtinė infekcinė ar uždegiminė liga, pvz., tuberkuliozė, Krono liga ar vilkligė.

• Su dialize susijusi amiloidozė

  Ši būklė atsiranda dėl beta-2 mikroglobulino baltymo kaupimosi kraujyje, sąnariuose, raumenyse, sausgyslėse ir kauluose. Šio tipo amiloidozė dažnai pasireiškia žmonėms, kuriems buvo atliekama dializė arba dializė ilgiau nei 5 metus.

• Senatvinė sisteminė amiloidozė

  Šią būklę sukelia TTR baltymo kaupimasis (transtiretinas) širdyje ir aplinkiniuose audiniuose. Šio tipo amiloidozė dažniausiai paveikia vyresnio amžiaus vyrus.

• Amiloidozė įišvestinė arba šeiminė amiloidozė (hATTR)

  Šią būklę sukelia genetinis sutrikimas, kuriam būdingas baltymų arba amiloido kaupimasis keliuose kūno organuose ir audiniuose.

• Organams būdinga amilodiozė

  Šią būklę sukelia amiloidinių medžiagų kaupimasis viename konkrečiame organe, pavyzdžiui, odoje.

Kai kurie veiksniai, galintys padidinti asmens riziką susirgti amiloidoze, yra šie:

• Vyriška lytis.
• Senatvė.
• Sergantiems lėtinėmis infekcinėmis ligomis arba tam tikromis uždegiminėmis ligomis
• Turi plazmos ląstelių neoplazmą.
• Šeimoje yra buvę amiloidozės atvejų.
• Turėti dializės istoriją.
• Atstovauja Afrikos tautai ar rasei.

Amiloidozės diagnozė

Amiloidozė yra reta ir reta liga. Diagnozuodamas amiloidozę, gydytojas klausia apie simptomus ir ligos istoriją, vaistus ir ligas paciento šeimoje. Gydytojas taip pat atliks pilną fizinę apžiūrą. Tada gydytojas paprašys paciento atlikti kelis pagalbinius tyrimus, tokius kaip:

• Kraujo ir šlapimo tyrimas

  Kraujo ir šlapimo tyrimai atliekami imant paciento kraujo ir šlapimo mėginius, siekiant nustatyti, ar juose yra nenormalių baltymų, taip pat skydliaukės ir kepenų funkciją.

• Biopsija

  Šis biopsijos tyrimas atliekamas paimant audinio mėginį iš kūno dalies, kuri įtariama sergant amiloidoze, siekiant nustatyti amiloido buvimą. Mėginiai gali būti imami iš riebalinio audinio pilve, kaulų čiulpuose ir kartais iš burnos ar tiesiosios žarnos.

• ultragarsas (ultragarsas)

  Ultragarsinis tyrimas atliekamas siekiant nustatyti amiloidozės sunkumą, ypač kepenyse ir blužnyje.

• Echokardiograma

  Echokardiogramos procedūra atliekama norint pamatyti širdies sandaros funkciją, nustatyti širdyje pasireiškiančią amiloidozę.

• Genetinis testas

  Šis tyrimas atliekamas siekiant nustatyti, ar amiloidozė yra susijusi, ar ją sukelia paveldimumas ar genetika šeiminė amiloidozė.

Amiloidozės gydymas

Amiloidozės negalima išgydyti. Pateiktais gydymo etapais siekiama tik slopinti ligos vystymąsi ir palengvinti simptomus. Gydymo metodas priklauso nuo paciento sergančios amiloidozės tipo.

Toliau pateikiami keli gydymo žingsniai, kurių galima imtis sergant amiloidoze:

• Chemoterapija

  Didelių dozių chemoterapija skiriama pacientams, sergantiems pirmine amiloidoze.AL amiloidozė). Chemoterapiniai vaistai gali būti skiriami atskirai arba kartu su kamieninių ląstelių transplantacija.

• Narkotikai

  Gali būti skiriami vaistai antrinės amiloidozės priežasčiai gydyti (AA amiloidozė), pavyzdžiui, skiriant kortikosteroidų uždegimui gydyti.

• Kepenų persodinimas

  Kepenų transplantacija gali būti atliekama gydant amiloidozę, kurią sukelia: paveldima amiloidozė.

• Autologinė kamieninių ląstelių transplantacija (ASCT)

  Ši procedūra atliekama paimant kamienines ląsteles iš paties paciento kūno, kad būtų pakeistos pažeistos ląstelės. Paprastai ši terapija atliekama po chemoterapijos. Gydytojai rekomenduos šį gydymą pacientams AL amiloidozė.

• Inkstų persodinimas

  Jei amiloidozė yra pakankamai sunki, kad pažeistų inkstus, gydytojas pasiūlys persodinti inkstą.

Be to, norėdami palengvinti amiloidozės simptomus, gydytojai gali patarti pacientams laikytis mažai druskos turinčios dietos ir skirti vaistų, tokių kaip:

• Diuretikų vaistai.
• Kraujo skiedikliai.
• Vaistai širdies ritmui kontroliuoti.
• Vaistai viduriavimui, pykinimui ir vėmimui gydyti.
• Skausmą malšinantys vaistai.

Amiloidozės komplikacijos

Nedelsiant gydoma amiloidozė gali sukelti rimtų komplikacijų. Kai kurios iš šių komplikacijų yra:

• Širdies nepakankamumas.
• Nervų sistemos pažeidimas.
• Inkstų nepakankamumas.

Amiloidozės prevencija

Pačios amiloidozės išvengti negalima. Tačiau, jei turite kokių nors amiloidozės simptomų ar rizikos veiksnių, kuo greičiau kreipkitės į gydytoją. Jei amiloidozė nustatoma anksti ir nedelsiant gydoma, galima sulėtinti ligos progresavimą ir išvengti komplikacijų.