Wilsono liga arba Wilsono liga yra paveldima liga, sukelianti kepenų ir smegenų pažeidimus. Žala Taip atsitinka dėl vario metalo kaupimosi organizme. Ši būklė yra reta, ja serga tik 1 iš 30 tūkstančių žmonių visame pasaulyje.
Kūnas gauna vario su maistu, kuris vėliau naudojamas kraujo kūnelių susidarymui ir kaulinio audinio atstatymui. Nenaudojamas organizmas per šlapimą atsikratys vario pertekliaus. Sergant Vilsono liga, organizmas negali atsikratyti vario pertekliaus.
Vilsono ligos simptomai
Wilsono liga pirmiausia pažeidžia kepenis ir nervus. Toliau pateikiami atsirandantys neurologinių sutrikimų ir kepenų funkcijos simptomai.
Nervų sutrikimų simptomai
- Galvos skausmas.
- Raumenų skausmas, ypač judant.
- Raumenų sustingimas.
- Nenormali eisena.
- Dažnas seilėtekis (ngeces).
- Sumažėjęs gebėjimas kalbėti, matyti ir prisiminti.
- Nuotaikos sutrikimai ir depresija.
- Sunku užmigti ar nemiga.
- traukuliai.
Kepenų funkcijos sutrikimo simptomai
- Silpnas.
- Pykinimas ir vėmimas.
- Nėra apetito.
- Išsipūtęs.
- Skrandžio skausmas.
- Odos pageltimas (gelta).
- Padidėjęs skrandis.
- Patinimas kojose.
Be minėtų dviejų sutrikimų, Wilsono liga taip pat turi kitų simptomų, kurie labai skiriasi, priklausomai nuo kūno dalies, kurioje kaupiasi varis.
Vienas iš dažnai pasireiškiančių simptomų yra vario kaupimasis akyje, ty kataraktos, kuri yra panaši į saulėgrąžas, atsiradimas.saulėgrąžų katarakta). Be to, akies ragena, kuri turi būti skaidri, apsupta aukso rudos spalvos (žiedas .). Kaiseris-Felischeris).
PriežastisWilsono liga
Wilsono ligą sukelia geno, reguliuojančio kepenų gebėjimą pašalinti vario perteklių iš organizmo, pasikeitimas arba mutacija. Dėl mutacijų kepenyse kaupiasi varis. Jei būklė tęsis, varis pateks į kraują ir kaupsis kitose kūno dalyse, ypač smegenyse.
Asmuo gali susirgti Wilsono liga, jei abu tėvai atitinkamai turi nenormalų geną. Jei paveldima tik iš vieno iš tėvų, žmogus gali tik vėliau perduoti nenormalų geną savo vaikui, bet neserga Vilsono liga. Tokie genų sutrikimai vadinami autosominiais recesyviniais sutrikimais.
DiagnozėWilsono liga
Aptikti Wilsono liga sergantį asmenį nėra lengva, nes simptomai ir požymiai yra panašūs į kepenų ligą ar kitas neurologines ligas. Gydytojas ištirs visą paciento kūną, įskaitant skrandį ir akis.
Norėdami patvirtinti Wilsono ligą, gydytojas atliks šiuos tyrimus:
- kraujo tyrimas. Kraujo tyrimai atliekami siekiant įvertinti kepenų funkciją, taip pat patikrinti vario kiekį kraujyje ir genų pokyčius.
- šlapimo tyrimas. Gydytojas 24 valandas rinks paciento šlapimo mėginį, kad patikrintų vario kiekį šlapime.
- Kepenų biopsija. Kepenų biopsija (audinių mėginių ėmimas) atliekama dėl kepenų sutrikimų. Biopsija atliekama taikant vietinę nejautrą.
- Vaizdo testas. MRT arba CT skenavimas gali parodyti nenormalias smegenų ar kepenų ligas.
GydymasWilsono liga
Gydant Vilsono ligą, siekiama pašalinti varį iš organizmo ir neleisti jam vėl kauptis organizme.
Norėdami pašalinti varį iš organizmo, gydytojai rekomenduos chelatinę terapiją, ty vaistus, kurie gali prisijungti prie sunkiųjų metalų, įskaitant varį. Vaistų, kuriuos galima vartoti, pavyzdžiai yra penicilaminas arba trientinas. Šis gydymas gali trukti 4-6 mėnesius.
Surišus ir pašalinus varį, reikia vaistų, kad varis vėl nesusikauptų cinko acetatas. Kad išvengtumėte vario kaupimosi, nevalgykite daug vario turinčio maisto, pavyzdžiui, džiovintų vaisių, kepenų, grybų, riešutų, vėžiagyvių, šokolado ir multivitaminų produktų.
Jei paciento kepenų pažeidimas yra sunkus, gydytojas rekomenduos kepenų persodinimą, ty pakeičiant paciento kepenis vis dar sveikomis donoro kepenų dalimis. Kepenų organus galima gauti iš gyvų ar mirusių donorų.
Wilsono ligos komplikacijos
Jei negydoma, Wilsono liga gali sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip:
- Nuolatinis nervų suirimas. Vilsono liga sergančių pacientų neurologiniai sutrikimai paprastai išnyksta po gydymo. Tačiau kai kurie pacientai vis dar patiria neurologinių sutrikimų, nors ir buvo gydomi.
- Cirozė. Cirozė arba kepenų randai gali susidaryti, kai kepenų ląstelės yra pažeistos dėl sunkaus darbo pašalinant vario perteklių.
- Inkstų liga. Wilsono liga gali pažeisti inkstus ir sukelti problemų, tokių kaip inkstų akmenys ir inkstų nepakankamumas.
- Hemolizinė anemija. Taip atsitinka dėl per greito raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo.
- Psichiniai sutrikimai. Žmonėms, sergantiems Wilsono liga, gresia psichikos sutrikimai, tokie kaip psichozė, bipolinis sutrikimas, asmenybės pokyčiai ir depresija.
