Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) yra retas odos vėžio tipas, kuris prasideda jungiamojo audinio ląstelėse viduriniame odos sluoksnyje (dermoje). Šis vėžys iš pradžių atrodo kaip mėlynė ar žaizda, kuri vėliau išsivysto į gumbą odos paviršiuje. DFSP dažniausiai atsiranda ant kamieno, kojų ir rankų.
Šis odos sarkomos navikas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai pasireiškia 20–59 metų vyrams, DFSP augimas būna lėtas ir retai plinta į kitas kūno dalis. Todėl šis vėžys turi didesnę tikimybę pasveikti po gydymo. Tačiau negydomas šis vėžys išaugs į riebalų, raumenų ar kaulų sluoksnį, todėl jį bus sunkiau gydyti. Pagrindinis DFSP atvejų gydymas yra chirurginė procedūra, tačiau pooperacinio atkryčio rizika išlieka didelė.
Dermatofibrosarcoma Protuberans simptomai
Ankstyvieji protuberaninės dermatofibrosarkomos simptomai dažnai nepastebimi ir pasireiškia:
- Odos sustorėjimas (apnašos) ant odos.
- Odos paviršius jaučiasi elastingas arba sunkus liesti.
- Odos paviršius rusvai raudonas,
- Gumbeliai, kurie auga kaip spuogeliai ant odos.
- oda atrodo šiurkšti,
- Gumbas nėra skausmingas.
Šie ankstyvieji simptomai gali pasireikšti nuo kelių mėnesių iki kelerių metų, tačiau nėščioms moterims jie linkę vystytis greičiau.
Jo vystymosi metu ant odos paviršiaus atsiranda gabalėlių su požymiais:
- Išaugus gumului, oda labiau ištempiama.
- Oda guzelio vietoje gali įtrūkti ir kraujuoti.
- Vaikų odos spalva tampa mėlyna arba raudona, o suaugusiųjų – rausvai ruda
- Gumbo dydis yra nuo 0,5 iki 25 cm skersmens.
Dauguma gumbų išauga ant kūno, pavyzdžiui, pečių ir krūtinės srityje, tačiau nedidelis skaičius gali išaugti ant kojų, galvos ar kaklo. Simptomai yra sunkesni, kai vėžys tampa didesniu gumbu.
Dermatofibrosarcoma Protuberans priežastys
Iki šiol protuberans dermatofibrosarcoma priežastis nebuvo nustatyta. DFSP dažnai atsiranda po sunkių odos sužalojimų, nudegimų ar chirurginių randų ir atsiranda pacientams, kurie dažnai buvo gydomi radioterapija. Auglio ląstelėse, įskaitant DFSP, buvo aptiktos nenormalios chromosomos, dėl kurių susijungė genai, kurie skatino šių naviko ląstelių augimą.
Protuberans dermatofibrosarcoma diagnozė
Protuberaninės dermatofibrosarkomos diagnozė prasideda fizine apžiūra, ypač žiūrint į gumbų srities būklę. Be abejo, gydytojas gali atlikti keletą tyrimų, įskaitant:
- MRT tyrimas. Šis tyrimas atliekamas naudojant specialų įrankį su magnetinėmis bangomis, kad būtų galima apžvelgti vėžio mastą ir nustatyti gydymo eigą.
- Odos biopsija. Atliekamas paimant odos audinio mėginį ir bus tiriamas laboratorijoje, siekiant nustatyti vėžinių ląstelių buvimą.
- Chromosomų tyrimas. Šis tyrimas skirtas aptikti nenormalius genus vėžio ląstelėse.
Dermatofibrosarcoma Protuberans gydymas
Pagrindinis dermatofibrosarkomos protuberans gydymas yra chirurginė vėžio ląstelių pašalinimo procedūra. Chirurginės procedūros, kurias galima atlikti, yra šios:
- Ekscizijos chirurgija. Ši procedūra atliekama siekiant pašalinti odos ir aplinkinių sveikų odos audinių vėžį. Ši procedūra atliekama siekiant įsitikinti, kad visos vėžio ląstelės yra pašalintos.
- Moso chirurgija. Ši chirurginė technika atliekama pašalinant vėžines ląsteles ir šiek tiek sveikų audinių aplink jas. Su Mohso operacija gydytojai pašalina mažiau audinių nei taikant chirurginio iškirpimo metodus. Tada gydytojas mikroskopu apžiūri nupjauto audinio kraštus, kad įsitikintų, ar nebeliko vėžinių ląstelių.
- Radiacinė terapija arba radioterapija.Terapija naudoja specialius spindulius vėžinėms ląstelėms naikinti ir atliekama, kai sluoksnio, kuriame yra vėžio ląstelių, negalima visiškai pašalinti chirurgine procedūra.
- Tikslinė terapija. Šio vaisto vartojimas taip pat gali išvengti rimtos žalos sveikoms (ne vėžinėms) ląstelėms. Tačiau šis vaistas gali veiksmingai veikti tik tuos pacientus, kurie turi tam tikrą DNR. Todėl prieš skiriant vaistą reikia atlikti DNR tyrimą, kad įsitikintų, jog pacientas turi DNR. Vartojant šį vaistą, taip pat reikia atidžiai stebėti paciento būklę.
Esant labai giliai DFSP, būtina rekonstrukcinė chirurgija, kad būtų sutvarkyta chirurginio vėžio pašalinimo sukelta žaizda.
Po gydymo pacientai turi būti tikrinami kas 6 mėnesius 5 metus. Maža dalis DFSP atvejų gali vėl atsirasti per 3 metus po chirurginio vėžio pašalinimo. Todėl labai rekomenduojama periodiškai tikrintis po gydymo.
