Von Willebrando liga yra paveldima liga, dėl kurios sergantieji lengviau kraujuoja. Sergantiesiems kraujo krešėjimo baltymas, vadinamas von Willebrand faktoriumi, yra mažas arba neveikia normaliai. Von Willebrando liga yra nepagydoma būklė. Tačiau tinkamai gydant pacientai gali gyventi įprastą gyvenimą.
Von Willebrando ligos simptomai
Von Willebrando ligos simptomai gali būti lengvi arba visai nepasireikšti, todėl sergantysis apie tai nežino. Kiekvienam pacientui šios ligos sunkumas yra skirtingas.
Šie fon Willebrando ligos simptomai:
- Sunkus kraujavimas po danties ištraukimo ar operacijos
- Kraujavimas iš nosies, kuris nesibaigia per 10 minučių
- Šlapime ar išmatose yra kraujo
- Lengvas odos sumušimas
Von Willebrando ligos simptomai bus lengviau pastebimi moterims, ypač menstruacijų metu, įskaitant:
- Menstruacijos trunka ilgai, arba labai daug kraujo išsiskiria.
- Vienu metu reikia dviejų įklotų, kad būtų išlaikytas menstruacinis kraujo dažnis.
- Įklotus ar tamponus keiskite dažniau nei kartą per valandą.
- Atsiranda anemijos simptomų, tokių kaip lengvas nuovargis, silpnumas ar dusulys.
Von Willebrando ligos priežastys
Von Willebrando ligą sukelia mutacija VWF geno – geno, kuris organizmui liepia gaminti von Willebrand faktorių. VWF geno mutacijos gali sumažinti von Willebrand faktoriaus kiekį arba sukelti fon Willebrand faktoriaus veikimo sutrikimus.
Pats von Willebrand faktorius formuoja kraujo krešulius, pritvirtindamas trombocitų ląsteles (trombocitus) prie sužalotų ar kraujuojančių audinių sienelių, kad susidarytų kraujo krešuliai. Šio kraujo krešulio susidarymas yra svarbus norint sustabdyti kraujavimą. Tačiau šia liga sergančių pacientų organizme yra tik nedidelis von Willebrand faktoriaus kiekis arba yra sutrikusi šio faktoriaus veikla. Dėl šios būklės trombocitai nesulimpa, todėl nesusidaro kraujo krešuliai, o kraujavimas tampa nekontroliuojamas.
Šios genų anomalijos dažniausiai paveldimos iš tėvų. Tačiau ši genų anomalija gali pasireikšti savaime, kai žmogus yra suaugęs, net jei tėvai neturi ta pačia liga.
Von Willebrando ligos diagnozė
Pirminės apžiūros metu gydytojas paklaus paciento ir ligos šeimos istorijos. Tada gydytojas atliks keletą kraujo tyrimų, tokių kaip:
- Von Willebrand faktoriaus antigenas. Atlikdami šį testą, gydytojai gali nustatyti von Willebrand faktoriaus kiekį kraujyje, matuodami daugelio baltymų kiekį kraujyje.
- Ristocetino kofaktoriaus aktyvumas. Šio testo metu gydytojas įvertins, kaip gerai von Willebrand faktorius veikia kraujo krešėjimo procese.
Atminkite, kad tyrimo rezultatai gali skirtis dėl daugelio veiksnių, tokių kaip infekcija, stresas, nėštumas ar vaistų vartojimas. Taigi pacientui galima patarti pakartotinai atlikti kraujo tyrimą.
Von Willebrando ligos gydymas
Nors von Willebrand liga nėra išgydoma, vaistai gali padėti išvengti ir sustabdyti kraujavimą. Pasirinktas gydymo metodas priklauso nuo paciento būklės, tipo, ligos sunkumo, paciento reakcijos į ankstesnius gydymo metodus.
Kai kurie von Willebrando ligos gydymo būdai yra šie:
- Traneksamo rūgštis. Traneksamo rūgštis naudojama sulėtinti jau susidariusių kraujo krešulių irimo procesą, kad būtų galima sustabdyti kraujavimą.
- Šeimos planavimo tabletės. Moterims kontraceptines tabletes galima vartoti norint kontroliuoti stiprų kraujavimą menstruacijų metu. Hormono estrogeno kiekis kontraceptinėse tabletėse taip pat gali paskatinti von Willebrand faktoriaus gamybą.
- Desmopresinas.Desmopresinas yra sintetinis hormonas, skatinantis organizmą išskirti daugiau von Willebrand faktoriaus, kuris kaupiasi kraujagyslių sienelėse.
Von Willebrando ligos komplikacijos
Jei Von Willebrand liga sergantys žmonės nebus tinkamai gydomi, gali patirti komplikacijų, tokių kaip:
- Skausmas ir patinimas. Ši būklė atsiranda, kai yra nenormalus kraujavimas iš minkštųjų audinių ar sąnarių.
- Anemija. Gausus kraujavimas iš menstruacijų gali sukelti geležies stokos anemiją.
Von Willebrand liga gali sukelti nekontroliuojamą kraujavimą, kuris gali baigtis mirtimi. Todėl esant stipriam kraujavimui reikia nedelsiant gydyti.
