Gigantizmas yra augimo sutrikimas dėl kurių vaikai auga labai aukštas ir didelis, todėl atrodo kaip milžinas. Šią būklę sukelia augimo hormono perteklius.
Gigantizmas pasižymi tuo, kad vaiko kūnas yra aukštesnis ir didesnis už jo amžiaus vaikus. Šią retą būklę dažniausiai sukelia gerybinis navikas hipofizėje arba hipofizėje.
Gigantizmas skiriasi nuo akromegalijos. Akromegalija dažniausiai pasireiškia suaugusiems ir dažnai diagnozuojama sulaukus 30–50 metų, o gigantizmas atsiranda dar nepasibaigus brendimui arba dar neužsidarius augimo plokštelėms.
Gigantizmo priežastys
Gigantizmas atsiranda dėl augimo hormono gamybos arba augimo hormonas (GH) perteklius. Pernelyg didelė šio hormono gamyba dažniausiai atsiranda dėl naviko hipofizėje arba hipofizėje.
Hipofizė yra smegenų apačioje. Ši liauka atlieka svarbų vaidmenį gaminant hormonus, turinčius įtakos kitų organų ar liaukų, tokių kaip skydliaukė, antinksčiai ar reprodukciniai organai, augimui ir funkcijai. Auglio buvimas hipofizėje turės įtakos šioms funkcijoms, įskaitant augimo hormono gamybą.
Be hipofizės navikų, yra keletas sąlygų, kurios gali padidinti augimo hormono gamybą ir galiausiai sukelti gigantizmą, įskaitant:
- Carney kompleksas,yra genetinis sutrikimas, sukeliantis gerybinių navikų augimą odoje, endokrininėse liaukose ir širdyje.
- Dauginė endokrininė neoplazija 1 tipo (MEN 1), kuris yra genetinis sutrikimas, sukeliantis auglių augimą bet kurioje endokrininėje liaukoje, įskaitant hipofizę, prieskydinę liauką ar kasą.
- McCune'as-Olbraitas sindromas, kuris yra genetinis sutrikimas, pažeidžiantis kaulus ir pigmentą (odos spalvą).
- Neurofibromatozė, kuri yra genetinis sutrikimas, sukeliantis navikų augimą nervų sistemoje.
Gigantizmo simptomai
Vaikams, sergantiems gigantiškumu, atsiranda augimo sutrikimų ir ši anomalija bus aiškiau matoma vaikui senstant. Kai kurie simptomai, kurie gali pasirodyti, yra šie:
- Ūgis ir svoris viršija savo amžiaus vidurkį
- Rankų ir pėdų dydis yra labai didelis ir storas
- Plati kakta ir smakras
- Grubi veido forma
Šie simptomai pasireikš prieš brendimo pabaigą arba prieš augimo plokštelę (1 pav.).epifizinės augimo plokštelės) užsidaro. Be minėtų simptomų, gigantizmas gali būti apibūdintas ir kitais simptomais, tokiais kaip:
- Dažni galvos skausmai
- Patiria vėlyvą brendimą
- Sunku užmigti
- Priešlaikinis motinos pieno išsiskyrimas (ASI).
- Turi nereguliarų menstruacinį ciklą
- Dažnas prakaitavimas arba hiperhidrozė
- Dažnai pavargęs
- Turint regėjimo problemų
- Tarp dantų yra tarpas
Kada eiti pas gydytoją
Pasitarkite su gydytoju, jei jūsų vaikas jaučia aukščiau paminėtus gigantizmo simptomus, ypač kai vaiko ūgis ir svoris viršija jo amžiaus vidurkį. Norint išsiaiškinti priežastį, reikia atlikti gydytojo apžiūrą, kad vaikas galėtų kuo greičiau gydytis.
Reguliariai konsultuotis su gydytoju taip pat būtina, jei šiuo metu ar neseniai buvo atliktas gigantizmo gydymas. Esant tokiai būklei, gydytojas stebės ligos eigą ir vaiko organizmo reakciją į gydymą.
Gigantizmo diagnozė
Norėdami diagnozuoti gigantiškumą, gydytojas pirmiausia užduos klausimus apie vaiko ir jo šeimos nusiskundimus ir ligos istoriją. Po to gydytojas atliks fizinę apžiūrą, iš kurių vienas yra antropometriniai matavimai.
Antropometrija atliekama siekiant išmatuoti kūno matmenis, susidedančius iš ūgio, svorio, kūno masės indekso (KMI), kūno apimties (juosmens, klubų ir kitų kūno dalių) ir poodinių riebalų storio. Šio matavimo rezultatai bus lyginami su augimo kreive.
Norėdami patvirtinti diagnozę, gydytojas atliks papildomus tyrimus, naudodamas šiuos metodus:
- Kraujo tyrimai hormonų kiekiui organizme nustatyti, įskaitant augimo hormonas
- Nuskaitymas naudojant MRT ir kompiuterinę tomografiją, siekiant nustatyti hipofizės naviko buvimą ir diagnozuoti per didelio GH lygio priežastį
Gigantizmo gydymas
Gydant gigantizmą siekiama sustabdyti arba sulėtinti augimo hormono (GH) gamybą vaikams. Kai kurios gydymo galimybės, kurias gydytojai gali suteikti gigantizmui gydyti, yra:
Operacija
Chirurgija atliekama siekiant pašalinti hipofizės naviką, kuris spaudžia nervus ir skatina augimo hormono (GH) gamybą.
Narkotikai
Vaistai gali būti skiriami kaip palaikomasis gydymas po operacijos arba jei operacijos atlikti negalima. Kai kurios pateiktų vaistų rūšys yra:
- Somatostatino analogai, pvz oktreotidas, lanreotidas, ir sandeotidas, slopina GH, insulino ir gliukagono sekreciją
- Augimo hormono antagonistai, pvz pegvizomantas, slopinti GH veiklą ir sumažinti hormono IGF-1 koncentraciją
- Dopaminas- receptorius agonistas, kaip bromokriptinas ir kabergolinas, sumažinti GH gamybą
Narkotikas dopaminas- receptorius agonistas gali būti derinamas su somatostatino analogais, kad būtų veiksmingesnis.
Radiacinė terapija arba radioterapija
Radiacinė terapija paprastai rekomenduojama, jei po operacijos GH lygis nesunormalėja. Norint pasiekti veiksmingų rezultatų, ši terapija paprastai užtruks nuo kelių mėnesių iki metų. Viena iš radioterapijos rūšių, kurią galima atlikti, yra gama arba spindulių terapija gama peilio radiochirurgija.
Gigantizmo komplikacijos
Viena iš komplikacijų, kurias gali patirti žmonės, sergantys gigantiškumu, yra hipofizės naviko, sukeliančio gigantiškumą, atsinaujinimas, nors šis auglys buvo operuotas ar gydomas.
Be to, chirurginės procedūros ir radioterapija, atliekama gigantizmo gydymui, taip pat gali sukelti daugybę komplikacijų, tokių kaip:
- Hipogonadizmas
- Hipotireozė
- Antinksčių nepakankamumas (antinksčių hormonų trūkumas)
- Cukrinis diabetas insipidus
Gigantizmo prevencija
Gigantizmo išvengti nepavyks. Jei pastebėjote vaiko gigantizmo simptomus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad jis būtų greitai gydomas. Jei diagnozuojama ir pradedama gydyti anksti, skundai ir simptomai gali būti greitai pašalinti, kol jie nepablogėja.
