Eizenmengerio sindromas – simptomai, priežastys ir gydymas

Sveikata

Eizenmengerio sindromas arba Eisenmenger sindromas yra įgimtas sutrikimas, dėl kurio švarus kraujas maišosi su nešvariu krauju. Dėl šios būklės vaikas lengvai pavargsta ir pamėlynuoja.

Švaraus kraujo maišymas su nešvariu krauju įvyksta dėl įgimtos širdies ligos, o dažniausiai dėl skylės širdies ertmių pertvaroje. Dėl šios būklės padidės spaudimas plaučių kraujagyslėse ir padidės širdies nepakankamumo rizika.

Eizenmengerio sindromo simptomai

Eizenmengerio sindromas dažniausiai pradeda pasireikšti, kai vaikui sukanka 2 metai ar vyresni, tačiau simptomai pasireiškia ne iš karto ir gali praeiti ne vienerius metus, kol sergantysis pajus. Pacientai gali pradėti jausti skundus būdami paaugliai ar suaugę.

Žemiau pateikiami Eisenmenger sindromo simptomai, kuriuos lengva nustatyti:

  • Oda, lūpos, rankų ir kojų pirštai tampa melsvi (cianozė).
  • Pirštai arba kojų pirštai tampa platūs ir stambūs (klubavimas pirštu).
  • Pirštų ar rankų dilgčiojimas ar tirpimas.
  • Svaigulys ar galvos skausmas.
  • atkosėti krauju (hemoptoe).
  • Išpučia skrandis.
  • Greitai pavargs.
  • Širdies plakimas.
  • Krūtinės skausmas.
  • Sunku kvėpuoti.

Priežastis Eisenmenger Ssindromas

Širdies struktūrą sudaro 4 kambariai, būtent 2 kambariai, virš kurių vadinami atriumu (prieširdžiu), o 2 kambariai žemiau – skilveliais (skilveliais). Tarp prieširdžių yra atskirta pertvara, vadinama prieširdžių pertvara, o tarp kamerų yra atskirta pertvara, vadinama skilvelių pertvara.

Kairėje širdies kameroje yra deguonies prisotintas kraujas (švarus kraujas), kuris siurbiamas visame kūne. Nors dešinėje širdies kameroje yra deguonies neturtingo kraujo (nešvaraus kraujo), kuris turi būti nuneštas į plaučius ir užpildytas deguonimi.

Eizenmengerio sindromas atsiranda, kai dėl įgimtos širdies ligos švarus kraujas susimaišo su nešvariu krauju. Dėl to padidėja spaudimas plaučių kraujagyslėse (plautinė hipertenzija), pacientas pamėlynuoja.

Švarus kraujas, sumaišytas su nešvariu krauju, atsiranda dėl įgimtų anomalijų, atsirandančių dėl skylės arba kanalo, jungiančio kairę širdies kamerą su dešiniąja širdies kamera. Įgimti sutrikimai apima:

  • Skylės skilvelio pertvarojeskilvelio pertvaros defektas/VSD).
  • Skylė prieširdžių pertvarojeprieširdžių pertvaros defektas/ASD).
  • Kanalas tarp pagrindinės arterijos (aortos) ir plaučių arterijų (plaučių arterijos). Šis sutrikimas vadinamas (atviras arterinis latakas).
  • Širdies centre yra didelė skylė, dėl kurios visi širdies kameros susijungiaatrioventrikulinio kanalo defektas).

Skilvelinės pertvaros defektas ir prieširdžių pertvaros defektas yra dažniausia priežastis.

Kada eiti pas gydytoją

Nedelsdami kreipkitės į kardiologą, jei jūsų vaikui pasireiškia pirmiau minėti simptomai. Pacientai, sergantys Eisenmenger sindromu, taip pat turi reguliariai tikrintis gydytoją, kad būtų galima nuolat stebėti jų būklę. Tikslas – išvengti komplikacijų, kurios gali būti mirtinos.

Eizenmengerio sindromo diagnozė

Norėdami diagnozuoti Eisenmenger sindromą, gydytojas paklaus apie paciento simptomus ir atliks fizinę apžiūrą, ypač plaučius ir širdį. Jei pacientui įtariamas Eizenmengerio sindromas, gydytojas atliks keletą papildomų tyrimų, pavyzdžiui:

  • Krūtinės ląstos rentgenograma, siekiant patikrinti širdies dydį ir plaučių būklę.
  • Elektrokardiografija (EKG), skirta įrašyti elektrinį širdies aktyvumą.
  • Echokardiografija, leidžianti pamatyti širdies struktūrą ir kraujotaką.
  • Kraujo tyrimai, siekiant patikrinti paciento kraujo ląstelių skaičių, inkstų funkciją, kepenų funkciją ir geležies kiekį.
  • Kompiuterinė tomografija arba MRT, kad būtų galima išsamiau pamatyti širdies ir plaučių būklę.
  • Širdies kateterizacija, atliekama, jei kitais tyrimais įgimtos anomalijos aiškiai nepastebėjo.   

Eisenmenger sindromo gydymas

Kardiologas paskirs vaistus, tokius kaip:

  • Širdies ritmą reguliuojantys vaistai

    Šis vaistas skiriamas pacientams, sergantiems širdies ritmo sutrikimais. Vartojamų vaistų pavyzdžiai yra verapamilis arba amjodaronas.

  • Kraujo skiedikliai

    Šis vaistas skiriamas pacientams, sergantiems širdies ritmo sutrikimais, siekiant išvengti insulto ir išvengti kraujo krešulių susidarymo. Vaistų, vartojamų aspirinu ar varfarinu, pavyzdžiai.

  • Vaistas sildenafilis arbatadalafilis

    Šis vaistas vartojamas plaučių kraujagyslėms išplėsti, kraujotakai gerinti ir kraujospūdžiui plaučiuose mažinti.

  • Antibiotikai

    Antibiotikai skiriami pacientams, kurie planuoja imtis medicininių veiksmų, pavyzdžiui, gydyti dantis, kad pacientai išvengtų širdies infekcijos (endokardito).

Be to, Eisenmenger sindromo simptomams palengvinti galima imtis kelių veiksmų, pavyzdžiui:

  • Kraujavimas (flebotomija)

    Flebotomijos tikslas yra sumažinti kraujo ląstelių skaičių. Gydytojas rekomenduos šį veiksmą, jei paciento raudonųjų kraujo kūnelių kiekis yra per didelis.

  • Širdies ir plaučių transplantacija

    Kai kuriems žmonėms, sergantiems Eisemengerio sindromu, gali prireikti širdies ir plaučių persodinimo arba plaučių persodinimo su širdies angos taisymu. Pasitarkite su savo kardiologu apie naudą ir riziką.

Eizenmengerio sindromu sergančioms ir seksualiai aktyvioms moterims patariama nepastoti, nes ši liga pavojinga ir gali kelti grėsmę nėščiųjų bei vaisiaus gyvybei. Kreipkitės į ginekologą dėl saugiausios gimdymo kontrolės procedūros.

Nors žmonės, sergantys Eizenmengerio sindromu, negali visiškai pasveikti ir tapti kaip įprasti žmonės, aukščiau aprašytų gydymo būdų serija gali palengvinti simptomus ir išvengti komplikacijų rizikos.

Eizenmengerio sindromo komplikacijos

Eizenmengerio sindromas gali sukelti komplikacijų tiek širdyje, tiek kituose organuose. Širdies komplikacijos apima:

  • Širdies nepakankamumas
  • Širdies smūgis
  • Širdies ritmo sutrikimai (aritmija)
  • Širdies audinių infekcija (endokarditas)
  • Staigus širdies sustojimas

Tuo tarpu komplikacijos už širdies ribų yra:

  • Didelis raudonųjų kraujo kūnelių kiekis (policitemija)
  • Plaučių kraujagyslės užsikimšimas dėl kraujo krešulio (plaučių embolija)
  • insultas
  • Podagra
  • Inkstų nepakankamumas

Eizenmengerio sindromo prevencija

Eisenmengerio sindromo išvengti negalima, tačiau yra keletas būdų, kaip išvengti Eisenmengerio sindromo simptomų pablogėjimo, būtent:

  • Gerkite pakankamai vandens, kad išvengtumėte dehidratacijos.
  • Nerūkyti.
  • Nevartokite alkoholio.
  • Venkite būti dideliame aukštyje.
  • Venkite sunkios fizinės veiklos.
  • Laikykite sveikus dantis ir burną.
  • Reguliariai vartokite gydytojo rekomenduotus vaistus.