Trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP) yra kraujo sutrikimas, dėl kurio kraujas gali greičiau krešėti. Dėl šio sutrikimo gali būti užblokuotas kraujo tekėjimas į kūno organus ir gali būti mirtina.
TTP yra reta liga, kurios galimas dažnis yra tik maždaug 4 atvejai 1 milijonui žmonių ir dažniau pasitaiko moterims. Pagrindinis šio sutrikimo simptomas yra purpurinio raudono bėrimo atsiradimas dėl kraujavimo po oda. Simptomai gali atsirasti staiga ir trukti nuo kelių dienų iki kelių mėnesių.
Trombinės trombocitopeninės purpuros priežastys
Tiksli trombozinės trombocitopeninės purpuros priežastis nėra žinoma. Tačiau manoma, kad ADAMTS13 fermento aktyvumo sutrikimas prisidėjo prie šios ligos atsiradimo. Fermentas ADAMTS13 yra vienas iš baltymų, dalyvaujančių kraujo krešėjimo procese.
Dėl ADAMTS13 fermento trūkumo kraujo krešėjimo procesas gali tapti labai aktyvus, todėl visame kūne gali susidaryti daug kraujo krešulių. Dėl to blokuojamas kraujo tiekimas, pernešantis deguonį į kūno organus, tokius kaip smegenys ar širdis.
Dėl kraujo krešulių skaičiaus sumažės trombocitų ląstelių (trombocitų) skaičius (trombocitopenija). Kita vertus, dėl šio trombocitų kiekio sumažėjimo kūnas bus labiau linkęs į kraujavimą.
ADAMTS13 fermento funkcijos sutrikimą gali sukelti paveldėti genetiniai sutrikimai. Net ir tokiu atveju sutrikimą dažniau sukelia autoimuninės ligos, kurių metu organizmas gamina kitus šiuos fermentus naikinančius antikūnus.
Be to, TTP taip pat gali suaktyvėti dėl šių sąlygų:
- Tam tikros ligos, pvz., bakterinės infekcijos, ŽIV/AIDS, kasos uždegimas, vėžys, autoimuninės ligos (pvz., vilkligė ir reumatoidinis artritas) arba nėštumas.
- Medicininės procedūros, pvz., organų persodinimo operacijos, įskaitant kaulų čiulpų transplantaciją.
- Vaistų, tokių kaip tiklopidinas, chininas, ciklosporinas, klopidogrelis, vartojimas ir hormonų terapija.
Trombozinės trombocitopeninės purpuros simptomai
Nors yra genetinių sutrikimų, kurie buvo nuo gimimo, dažniausiai trombozinės trombocitopeninės purpuros simptomai pasireiškia tik tada, kai pacientas yra suaugęs. TTP simptomai gali pasireikšti nuo 20 iki 50 metų amžiaus. Trombozinei trombocitopeninei purpurai būdingi keli odos simptomai, tokie kaip:
- Raudonas bėrimas ant odos ir gleivinių, pvz., burnos viduje.
- Mėlynės atsiranda be aiškios priežasties.
- Oda atrodo blyški.
- Gelsva oda (gelta).
Be pirmiau minėtų simptomų, TTP ligą taip pat gali lydėti kai kurie iš šių papildomų simptomų:
- Karščiavimas
- Kūnas jaučiasi silpnas
- Prarasta koncentracija
- Galvos skausmas
- Sumažėjęs šlapinimosi dažnis
- Kitokia širdis
- Sunku kvėpuoti
Kada eiti pas gydytoją
Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei pajutote pirmiau minėtus trombozinės trombocitopeninės purpuros simptomus. Norint išvengti rimtų komplikacijų, būtina laiku pradėti gydymą.
TTP yra liga, kuri gali pasikartoti. Jei jums buvo diagnozuota ši liga, reguliariai tikrinkite savo gydytoją, kad galėtumėte stebėti ligos eigą.
Ši liga gali būti paveldima ir genetiškai. Todėl pacientėms, planuojant susilaukti vaikų, patariama apie savo būklę plačiau aptarti su gydytoju, kad ši liga neperduotų vaikams.
Žmonės, kuriems gresia ŽIV/AIDS, labiau linkę susirgti TTP. Todėl žmonės, sergantys ŽIV/AIDS, ir asmenys, kuriems gresia ŽIV/AIDS, turi kreiptis į gydytoją, kad būtų galima numatyti TTP atsiradimą.
Tą patį turėtų daryti žmonės, kuriems neseniai buvo atlikta operacija ar gydymas hormonais, dažnai vartoja kraują skystinančius vaistus, tokius kaip tiklopidinas ir klopidigrelis. Norint stebėti veiksmo sėkmę ir numatyti galimą šalutinį poveikį, būtina atlikti tyrimą.
Turite nedelsdami kreiptis į ER, jei atsiranda TTP simptomų, kuriuos lydi stiprus kraujavimas, traukuliai ar insulto simptomai.
Trombinės trombocitopeninės purpuros diagnozė
Gydytojas paklaus apie paciento nusiskundimus ir simptomus, taip pat apie paciento atliktas medicinines procedūras. Gydytojas taip pat paklaus apie paciento ir jo šeimos narių istoriją.
Be to, pirmiausia atliekama fizinė apžiūra, siekiant įvertinti kraujavimo požymius ir širdies susitraukimų dažnį. Įtarus, kad pacientui yra TTP, bus atlikti keli papildomi tyrimai tai patvirtinti. Testai apima:
kraujo tyrimas
Bus ištirtas visas paciento kraujo mėginys, pradedant nuo raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių iki trombocitų skaičiaus. Kraujo tyrime taip pat bus atliekami bilirubino kiekio, antikūnų ir ADAMTS13 fermento aktyvumo tyrimai.
šlapimo tyrimas
Šlapimo tyrimas gali būti atliktas norint išanalizuoti šlapimo ypatybes ir kiekį bei išsiaiškinti, ar šlapime yra kraujo ląstelių arba baltymų, kurie dažniausiai randami žmonėms, sergantiems TTP.
Trombozinės trombocitopeninės purpuros gydymas
Trombozinės trombocitopeninės purpuros gydymo tikslas – normalizuoti kraujo krešėjimą. Gydymas turi būti atliekamas nedelsiant, nes jei ne, tai gali būti mirtina.
Paprastai TTP galima gydyti šiais metodais:
Narkotikai
Gydytojai gali skirti daugybę vaistų, kad sumažintų simptomus ir sumažintų TTP pasikartojimo tikimybę. Vartojami vaistai yra kortikosteroidai, vinkristinas ir rituksimabas.
Plazmos mainų terapija (plazmaferezė)
Kraujo plazmos mainų terapija gali būti taikoma TTP gydyti, nes ADAMTS13 fermentas, kuris, kaip įtariama, yra TTP priežastis, yra kraujo plazmoje.
Šios terapijos metu paciento kraujas bus paimtas per IV ir perkeliamas į aparatą, galintį atskirti plazmą nuo kitų kraujo dalių. Tada paciento kraujo plazma išmetama ir pakeičiama sveiko donoro plazma.
Plazmos keitimo procedūra paprastai trunka apie 2 valandas. Terapija turi būti atliekama kiekvieną dieną, kol paciento būklė tikrai pagerės. Gydymo metu gydytojas taip pat gali skirti kortikosteroidų, kad padidintų gydymo veiksmingumą.
Plazmos perpylimas
Plazmos perpylimas TTP sergantiems pacientams yra dažnas dėl genetinių sutrikimų. TTP sergantiems pacientams dėl genetinių sutrikimų trūksta plazmos, todėl būtina atlikti donorų kraujo plazmos perpylimus.
Trombinės trombocitopeninės purpuros komplikacijos
Jei negydoma nedelsiant, trombozinė trombocitopeninė purpura gali sukelti šias komplikacijas:
- Inkstų nepakankamumas
- Anemija
- Nervų sistemos sutrikimai
- Sunkus kraujavimas
- insultas
- Infekcija
Trombinės trombocitopeninės purpuros prevencija
Kai kurie pacientai visiškai pasveiksta po trombozinės trombocitopeninės purpuros, o kiti gali patirti atkrytį. Specialių prevencinių priemonių šiai problemai spręsti nėra. Ką reikia padaryti, tai sumažinti TTP pasikartojimo riziką, vengiant trigerių.
Jei jūsų šeima serga ar kada nors patyrė TTP, pasitarkite su gydytoju, kad išsiaiškintumėte, ar jūs taip pat nesergate šia liga. Priežastis, TTP gali atsirasti dėl genetinės įtakos.
Jei pajutote TTP simptomus, reguliariai tikrinkite sveikatą pas hematologą, net jei jaučiatės sveikas. Kiekvieno apsilankymo metu nepamirškite papasakoti gydytojui apie visus vartojamus vaistus, įskaitant vitaminus ir vaistažoles.
