Mielofibrozė - simptomai, priežastys ir gydymas

Mielofibrozė yra kaulų čiulpų vėžio rūšis, paveikianti organizmo gebėjimą gaminti kraujo ląsteles. Dėl šios būklės kaulų čiulpuose auga rando audinys, todėl susidaro kraujo ląstelės sutrikęs.

Mielofibroze sergantys pacientai ligos pradžioje dažnai nejaučia jokių simptomų. Tačiau pablogėjus kraujo kūnelių gamybos sutrikimui kaulų čiulpuose, pacientas patirs anemijos simptomus, tokius kaip blyškumas ir nuovargis bei lengvas kraujavimas.

Mielofibrozės simptomai

Mielofibrozės simptomai iš pradžių dažnai nepastebimi, todėl daugelis sergančiųjų net nežino apie šios ligos atsiradimą. Tačiau kai kurie simptomai atsiranda, kai liga progresuoja ir pradeda trukdyti kraujo kūnelių gamybai. Šie simptomai apima:

• Anemijos simptomai, tokie kaip nuovargis, blyški oda ir dusulys.
• Skausmas srityje aplink šonkaulius, nes padidėja blužnis.
• Karščiavimas.
• Dažnas prakaitavimas.
• Nėra apetito.
• Svorio metimas.
• Lengvai atsiranda odos mėlynės.
• Nosies kraujavimas.
• Kraujuoja dantenos.

Mielofibrozės priežastys

Mielofibrozė atsiranda, kai kaulų čiulpų kamieninėse ląstelėse vyksta mutacijos arba DNR (genų) pokyčiai. Manoma, kad šios kamieninės ląstelės turi galimybę dalytis į kai kurias specializuotas ląsteles, kurios sudaro kraują, pavyzdžiui, raudonuosius kraujo kūnelius, baltuosius kraujo kūnelius ir trombocitus.

Po to mutavusios kraujo kamieninės ląstelės dauginsis ir dalinsis taip, kad vis daugiau ląstelių keisis. Ši būklė sukelia rimtą poveikį kraujo ląstelių gamybai ir sukelia rando audinio augimą kaulų čiulpuose.

Nors dažnai siejama su mutacijomis ar genų pokyčiais, mielofibrozė nėra perduodama iš tėvų.

Yra keletas rizikos veiksnių, kurie padidina šios genų mutacijos riziką, būtent:

• Didėjantis Amžius

  Mielofibroze gali sirgti bet kas, tačiau dažniausiai ja serga vyresni nei 50 metų žmonės.

• Turi kraujo ląstelių sutrikimą

  Žmonės, turintys kraujo ląstelių sutrikimų, pvz esminė trombocitemija arba polycythemia vera, gali sirgti mielofibroze.

• Tam tikrų cheminių medžiagų poveikis

  Mielofibrozės rizika padidės, jei dažnai susiduriate su pramoninėmis cheminėmis medžiagomis, tokiomis kaip toluenas ir benzenas.

• Radiacijos poveikis

  Žmonės, kurie yra veikiami labai daug spinduliuotės, turi didesnę riziką susirgti mielofibroze.

Kada eiti pas gydytoją

Kartais sergantieji nesuvokia, kad jų patiriami nusiskundimai yra mielofibrozės simptomai. Kreipkitės į gydytoją, jei pajutote aukščiau išvardytus simptomus, ypač jei simptomai nepalengvėjo.

Mielofibroze sergantys pacientai turi reguliariai tikrintis pas hematologą. Juo siekiama stebėti ligos eigą, taip pat numatyti ir nustatyti ankstyvas komplikacijas.

Diagnozė Mielofibrozė

Gydytojas pradės tyrimą, klausdamas paciento simptomų, tada patikrins pulsą, kraujospūdį, apžiūrės pilvo sritį ir limfmazgius.

Fizinė apžiūra atliekama siekiant ieškoti mielofibrozės požymių, pvz., blyškios odos dėl anemijos ir blužnies patinimo. Be to, gydytojas taip pat atliks šiuos pagalbinius tyrimus:

• kraujo tyrimas

  Gydytojas atliks išsamų kraujo tyrimą, kad nustatytų raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių. Įtarimas dėl mielofibrozės bus stipresnis, jei kraujo ląstelių bus per daug arba per mažai, o randama nenormalios formos kraujo kūnelių.

• Nuskaityti

  Pilvo ultragarsu galima nustatyti, ar blužnis yra padidėjęs, ar ne. Padidėjusi blužnis gali būti mielofibrozės požymis.

• Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija

  Kaulų čiulpų biopsija ir aspiracija atliekama smulkia adata paimant paciento kraujo ir kaulų čiulpų audinio mėginius. Tada audinių mėginys bus tiriamas laboratorijoje, siekiant išsiaiškinti, ar nėra kokių nors sutrikimų.

• Genetinis testas

  Genetinis tyrimas atliekamas paimant paciento kraujo ar kaulų čiulpų mėginį tyrimui laboratorijoje. Šiuo tyrimu siekiama ieškoti genų mutacijų kraujo ląstelėse, susijusių su mielofibroze.

Mielofibrozės gydymas

Patvirtinus, kad pacientui yra mielofibrozė, gydytojas aptars su pacientu ir jo šeima, kokių gydymo veiksmų reikia imtis. Galimi šie mielofibrozės gydymo metodai:

• Kraujo perpylimas

  Reguliarus kraujo perpylimas gali padidinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir palengvinti anemijos simptomus.

• Narkotikai

  Tokie vaistai kaip talidomidas ir lenalidomidas gali padėti padidinti kraujo ląstelių skaičių ir sumažinti blužnį. Šie vaistai gali būti derinami su kortikosteroidais.

• JAK2 vaistas iinhibitorius

  JAK2 inhibitoriai skiriami siekiant sulėtinti arba sustabdyti genų mutacijas, kurios sukelia vėžinių ląstelių augimą.

• Chemoterapija

  Chemoterapija atliekama skiriant vaistus, naikinančius vėžines ląsteles. Šis vaistas gali būti skiriamas tablečių pavidalu arba injekcijomis.

• Radioterapija

  Radioterapija yra specialios spinduliuotės naudojimas ląstelėms naikinti. Radioterapija atliekama, jei padidėja blužnis. Šis gydymas gali padėti sumažinti blužnies dydį.

• Kaulų čiulpų transplantacija

  Kaulų čiulpų transplantacija atliekama, jei mielofibrozė yra labai sunki. Tai daroma siekiant pakeisti pažeistus kaulų čiulpus sveikais kaulų čiulpais.

Komplikacijos Mielofibrozė

Mielofibrozė gali sukelti rimtų komplikacijų, jei negydoma nedelsiant. Kai kurios iš šių komplikacijų yra:

• Padidėjęs kraujospūdis kepenų venose (portalinė hipertenzija).
• Lėtinis nugaros skausmas dėl padidėjusios blužnies.
• Tam tikrų kūno dalių auglių augimas.
• Kraujavimas virškinimo trakte.
• Mielofibrozė keičiasi į leukemiją

Mielofibrozės prevencija

Mielofibrozės išvengti negalima, tačiau riziką galima sumažinti reguliariai tikrinantis sveikatą. Tokiu būdu mielofibrozę galima anksti nustatyti ir nedelsiant gydyti. Todėl pajutus šios ligos simptomus taip pat reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Cheminių medžiagų ir spinduliuotės poveikis darbo aplinkoje taip pat gali sukelti mielofibrozę. Jei dirbate vietoje, kuri dažnai yra veikiama cheminių medžiagų ar spinduliuotės, naudokite asmenines apsaugos priemones, kurios atitinka darbo saugos standartus ir tai darykite medicininis patikrinimas-aukštyn darbuotojai reguliariai.