Mastocitozė arba mastocitozė yra vieno tipo baltųjų kraujo kūnelių, būtent putliųjų ląstelių, kaupimasis organuose arba kūno audiniuose. Kai susikaupia ant odos, simptomai yra tamsiai raudonos dėmės ant odos ir niežulys. Stiebinių ląstelių kaupimasis gali atsirasti ir kituose kūno organuose, tokiuose kaip kepenys, blužnis, kaulų čiulpai ir plonoji žarna. Dėl to simptomai, atsirandantys pacientams, sergantiems mastocitoze, yra skirtingi.
Šios labai retos ligos tipas ir sunkumas skiriasi – nuo tik dėmių atsiradimo ant odos, organų funkcijos sutrikimo iki jungiamojo audinio vėžio (sarkomos) ar kraujo vėžio (leukemijos) sukelimo.
Stiklo ląstelės yra žmogaus imuninės sistemos dalis, kuri reaguoja, kai į organizmą patenka pašalinių daiktų ar mikrobų. Dėl to žmonės, sergantys mastocitoze, yra jautresni alerginėms reakcijoms.
Mastocitozės simptomai
Mastocitozės simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kur kaupiasi putliosios ląstelės. Dažniausiai pasireiškiantys simptomai yra ant odos, ant kurios atsiranda rusvai raudonos dėmės ir gali išsivystyti pūslės. Šis odos sutrikimas dažniausiai atsiranda ant krūtinės ir pilvo. Odos sutrikimas mastocitoze sukelia niežulį, kuris pablogėja, jei jį sukelia bet kuri iš šių priežasčių:
- Aplinkos temperatūros pokyčiai.
- Sportas.
- Aštrus maistas, karšti gėrimai ar alkoholis.
- Vaistai, tokie kaip skausmą malšinantys vaistai (nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo).
- Tam tikros drabužių medžiagos.
Simptomai arba anomalijos, kurios taip pat gali atsirasti dėl mastocitozės, yra:
- Žemas kraujo spaudimas
- Apsivemti
- Pilvo skausmas
- Viduriavimas
- Silpnas
- Galvos skausmas
- Anemija
- Kepenų padidėjimas
- Blužnies padidėjimas (splenomegalija)
- porėti kaulai (osteoporozė)
- Nerimo sutrikimai
- Depresija
Kiti simptomai, išskyrus odą, gali pasireikšti periodiškai (epizodiškai) arba ilgą laiką ir būti lėtiniai. Jei simptomai atsiranda tik ant odos, tai vadinama odos mastocitoze, o jei simptomai pasireiškia ne tik odoje, tai vadinama sistemine mastocitoze. Odos mastocitozė dažniau pasitaiko vaikams, o sisteminė mastocitozė – suaugusiems.
Pacientams, sergantiems mastocitoze, gresia sunki alerginė reakcija (anafilaksija), kuri gali būti mirtina. Todėl, jei pasireiškia simptomai, tokie kaip patinęs veidas, pasunkėjęs rijimas, blyškumas, šaltas prakaitas ar dusulys, nedelsdami kreipkitės į artimiausią sveikatos įstaigą.
Mastocitozės priežastys
Mastocitozę sukelia putliųjų ląstelių augimą ir vystymąsi reguliuojančių genų pokyčiai arba mutacijos, dėl kurių organizme susidaro per didelė putliųjų ląstelių gamyba.
Kas sukelia šiuos genų pokyčius, nežinoma. Tačiau yra įtarimų, kad genų mutacijos perduodamos iš tėvų vaikams. Didėjantis amžius taip pat yra vienas iš veiksnių, kurie, kaip manoma, sukelia šiuos genų pokyčius.
Mastocitozės diagnozė
Gydytojas ištirs bendrą paciento sveikatos būklę, taip pat paklaus apie sirgusią ligą. Įtarus mastocitozę, dermatologas paprašys paciento atlikti odos biopsiją, kuri yra paimamas odos mėginys, kurį reikia ištirti mikroskopu. Kiti tyrimai, kuriuos gali rekomenduoti gydytojas, yra šie:
- Kraujo ir šlapimo tyrimai. Šis tyrimas atliekamas putliųjų ląstelių kiekiui paciento kraujyje ir šlapime matuoti. Kraujo mėginiai taip pat bus naudojami kraujo ląstelių skaičiui, taip pat kepenų ir inkstų funkcijai skaičiuoti.
- USG skrandis. Šis skenavimo testas atliekamas siekiant patikrinti, ar paciento kepenys ir blužnis nėra išsiplėtusios.
- InspekcijaKaulų čiulpai. Skysčių ir kaulų čiulpų audinio mėginių ėmimas (kaulų čiulpų aspiracija) atliekamas adata, kuri įsmeigia į kaulą sėdmenų srityje. Šiuo tyrimu siekiama nustatyti gydymą.
- Genetinis tyrimas. Šis tyrimas atliekamas siekiant nustatyti genetinius sutrikimus.
Mastocitozės gydymas
Mastocitozės gydymas skirtas palengvinti atsiradusius simptomus. Gydytojas paskirs mastocitozės gydymą, atsižvelgdamas į jos tipą ir sunkumą.
Pacientai, kuriems pasireiškia sunkios alerginės reakcijos, turi būti nedelsiant vežami į artimiausią sveikatos įstaigą injekcijoms atlikti epinefrino.
Kai kuriais atvejais vaikų odos sutrikimai gali išnykti savaime be specialaus gydymo. Odos mastocitozės simptomus galima palengvinti skiriant antialerginių vaistų (antihistamininių), pvz. hidroksizinas.
Be antihistamininių vaistų, odos mastocitozę galima palengvinti vartojant kortikosteroidų kremus ar skysčius. metoksalenas. Suaugusiųjų odos mastocitozė turi būti nedelsiant gydoma, kad ji neišplistų į kitus organus.
H2 antagonistai skrandžio opoms gydyti, pvz cimetidinas, gali būti naudojamas skrandžio sutrikimams, pvz., gastritui ir skrandžio opoms, gydyti. Kortikosteroidų tabletės bus naudojamos kaulų skausmui ar alerginėms reakcijoms malšinti.
Tuo tarpu sunkios mastocitozės atveju pacientams gali būti skiriami vaistai, kurie gali slopinti putliųjų ląstelių gamybą, pvz., interferonas alfa, imatinibas, arba nilotinibas.
Iki šiol nebuvo rastas gydymo metodas, galintis išgydyti mastocitozę.
Mastocitozės komplikacijos
Odoje esanti mastocitozė retai sukelia komplikacijų. Tačiau, jei mastocitozė randama kituose organuose, ji gali būti agresyvi ir sukelti įvairių komplikacijų, tokių kaip:
- Svorio metimas.
- Absorbcijos sutrikimai.
- Kaulų praradimas.
- Kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas.
- Kepenų funkcijos sutrikimas.
- Skysčių kaupimasis pilvo ertmėje (ascitas).
